שאלות ותשובות על גידולים נוירו אנדוקריניים

מרבית החולים מסתובבים תקופה ארוכה עם התסמינים של המחלה ולא מאובחנים. אחת הסיבות לכך היא שהמחלה אינה מלווה בתסמינים ייחודיים, אלא בתסמינים היכולים להצביע על מגוון מחלות.

רוב הגידולים הנוירואנדוקריניים מפרישים הורמונים שגורמים לסימפטומים כמו: תסמונת הקרצינואיד הכוללת הסמקה, ציפצופים בנשימה, פריחה בעור, שלשול וכאבי בטן. בגידול בלבלב יכול להשתחרר לדוגמה אינסולין שיגרום לנפילה בערכי סוכר בדם. גידולים שמקורם במעי הדק, בקיבה או בלבלב - יכולים להפריש הורמון המעודד פעילות חומצית של הקיבה, מה שיוביל לכיבים נרחבים במערכת העיכול.

התסמינים לגידולים ביותרת הכליה שונים וכוללים: התקפי לחץ דם גבוה, דופק לב מואץ, הזעת יתר וכאבי ראש . מסיבה זו הגידול עלול "לבלבל" באבחונו ולכן לעכב את הטיפול המתאים.

רוב הגידולים לא יגרמו לתסמונת ספציפית ולכן יאובחנו כתוצאה מתסמינים שיתפתחו על-ידי הגידול המקומי או הגרורות.

האבחון נעשה באמצעות אמצעי הדמייה כמו CT, אולטרסאונד ובדיקת PET למיפוי קולטני סומטוסטטין, לאיתור אזורים בעלי צפיפות רבה לקולטנים לסומטוסטטין. סומטוסטטין הינו הורמון המופרש מתאים רבים בגוף. הוא התגלה כמעכב הורמון גדילה במקור ומופרש בין היתר במערכת העצבים ובקרמות של מערכת העיכול.

מדובר בהורמון מעכב הנקשר לקולטני סומטוסטטין. היום ידוע כי קשירת הקולטן על-גבי הגידולים נוירואנדוקריניים בעזרת חומר הדומה לסומטוסטטין, יגרום לירידה בהפרשת ההורמון מתאי הגידול ולהקלה ניכרת בתסמינים. כמו-כן, ידוע ממחקרים חדשים, כי פעולה זו גם מעכבת משמעותית את צמיחת הגידול והתקדמות המחלה. הדמייה באמצעות בדיקת ה-PET הייחודית הזו מאפשרות לדעת היכן ממוקמת המחלה בגוף החולה ולאן התפשטה וכן עד כמה הגידול מבטא ביתר קולטנים לסומטוסטטין.

אדם המאובחן כסובל מגידול נוירו אנדוקריני, רצוי שיטופל במרכז רפואי המשלב מומחים מתחומים שונים המתמקצעים במחלה ועובדים כצוות רב-תחומי. הצוות כולל: אונקולוג, אנדוקרינולוג, מנתח, רופא הדמייה, מומחה לרפואה גרעינית ועוד. הטיפול המשולב יסייע בקבלת ההחלטות הנכונות בכל הנוגע למהלך הטיפול במחלה.

כיום קיימים בעולם מספר מרכזים המתמחים בגידולים נוירואנדוקריניים המסוגלים לתת לחולה את המענה האופטימלי הדרוש לטיפול ולמעקב אחר מחלתו. בארץ קיים מרכז כזה במרכז הרפואי הדסה בירושלים, הפועל כבר מספר שנים. מחקר גדול שפורסם לאחרונה מצא, כי כאשר חולים אלו טופלו במרכזים מתמחים במחלה, להם הידע הנדרש לאבחון ולטיפול נכון במחלה, תוחלת החיים שלהם הייתה ארוכה משמעותית, לעומת חולים שלא טופלו במרכזים המתמחים במחלה.

הטיפול הבסיסי במחלה הינו טיפול כירורגי, כאשר מטרת הטיפול הינה כריתה מלאה של הגידול. במקרים לא מעטים, לא ניתן לכרות את הגידול ולהביא לריפוי מלא מהמחלה, ואז מבוצעים טיפולים בשלושה מישורים:

ב-70% מהחולים נמצאה צפיפות יתר של קולטנים לסומטוסטטין ולהם ניתן להתאים טיפול במולקולה דמויית ההורמון סומטוסטטין - זהו בעצם הקו הטיפולי הראשון לחולים שלא ניתן להביא לריפוי מלא שלהם מהמחלה על-ידי ניתוח.

טיפולים לדוגמה הם: Sandostatin LAR או Somatuline AUTOGEL, אשר מעכבים את הפרשת ההורמון על-ידי הגידול. מדובר בהורמון הדומה להורמון המופרש בגוף, אך בשונה ממנו, יש לו זמן מחצית חיים ארוך יותר. ההורמון ניתן בזריקה והוא מסייע בנסיגת הגידול ועצירת התקדמות המחלה למשך תקופה ארוכה. טיפולים אלו קיימים בסל התרופות וניתנים על-ידי כל קופות החולים.

אפשרות טיפול נוספת היא טיפול רדיואקטיבי ממוקד לעצירת התפשטות הגידול.

בנוסף, ניתן לטפל בחולים אלו בטיפולים כימותרפיים בגידולים פראיים או בטיפולים ביולוגיים. בשנה האחרונה נכנסו לסל התרופות שתי תרופות ביולוגיות חדשניות שהוכיחו יעילות ניכרת בטיפול בגידולים נויירואנדוקריניים של הלבלב: אפיניטור - המעכבת מסלול ייחודי בתא הסרטני המוביל לשגשוג התאים, וסוטנט - המעכב שגשוג התאים ויצירת כלי דם לגידול בעזרת חסימת מסלולים תוך תאיים מורכבים.

לסיכום, כיום, בניגוד לעבר, הסובלים מגידולים נוירואנדוקריניים, מסוגלים לחיות שנים רבות ולנהל חיים באיכות טובה יחסית, בעזרת הטיפולים הקיימים למחלתם. אבחון מוקדם וטיפול נכון במחלה, הינו פקטור חשוב בהצלת חיי החולה והפיכת המחלה לכרונית. לפיכך, ההתמקדות כיום ושימת הדגש הינה העלאת המודעות לחשיבות האבחון והטיפול המוקדם במחלה, מתוך מטרה לצמצום הגרורות ולאפשר לחולים איכות חיים טובה לאורך זמן.